急性髓系白血病 - 指南提醒：这9类人不适合强化疗......
急性髓系白血病（AML）属于髓系造血系统恶性肿瘤，起源于造血干细胞及祖细胞。AML是成人急性白血病中最常见的亚型，在成年人中发病率可达4/10万，好发于老年人群，且随年龄增加发病率升高，随访5年总生存率不足30%[1]。
图片来源：摄图网
初治患者入院需要做哪些检查？
病史采集及重要体征
►
年龄
►
此前有无血液病病史，主要指骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）等
►
是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗）
►
有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能等）
►
有无髓外浸润［主要指中枢神经系统白血病（CNSL）、皮肤浸润、髓系肉瘤］
►
有无白血病或者肿瘤家族史，有无遗传代谢性疾病病史
实验室检查
►
血常规、血生化、出凝血检查
►
骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）
►
免疫分型
►
细胞遗传学（染色体核型），必要时荧光原位杂交（FISH）
►
分子学检测
分子学检测包括：
PML::RARα、RUNX1::RUNX1T1、CBFβ::MYH11、KMT2A重排、BCR::ABL1、C-KIT、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1、ASXL1、BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2、IDH1、IDH2、DNMT3a基因突变，这些检查是AML分型、危险度分层及指导治疗方案的基础
►
对于有CEBPA、RUNX1、DDX41、GATA2等基因突变的患者，建议进行同一基因的胚系突变检查以除外胚系易感急性髓系白血病
►
有意愿行异基因造血干细胞移植的患者行HLA配型
图片来源：摄图网
哪些患者易预后不良？
不良预后因素
►
年龄≥60岁
►
有MDS或MPN病史
►
治疗相关性/继发性AML
►
高白细胞（WBC≥100×109/L）
►
合并CNSL
►
合并髓外浸润（除外肝、脾、淋巴结受累）
细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级
表1 急性髓系白血病（AML）患者的预后危险度[2]
哪些患者不适合强化疗？
AML的治疗以化疗、造血干细胞移植及联合新近出现的靶向治疗为主要治疗方法，目前强化疗仍然是可以耐受化疗AML患者的推荐治疗方案。
满足以下任意一项标准则表明患者不适合进行强化疗：
►
年龄超过75岁
►
伴有充血性心力衰竭或既往有射血分数（EF）≤50％的心肌病史
►
既往有肺部疾病史，肺一氧化碳弥散量（DLCO）≤65％或第1秒用力呼气容积（FEV1）≤65％，或静止时有呼吸困难或需要吸氧，或任何胸膜肿瘤或未得到控制的肺部肿瘤
►
正接受透析治疗且年龄大于60岁，或未得到控制的肾脏肿瘤
►
Child B或C级的肝硬化，或伴有转氨酶大幅升高（＞正常值的3倍）的肝病且年龄≥60岁，或任何胆管癌，或未控制的肝癌或急性病毒性肝炎
►
存在抗感染治疗耐药的活动性感染
►
伴有需要在精神病院、管制机构住院治疗及持续频繁门诊治疗的精神疾病，或存在照顾者不能控制的依赖性认知状态（由专科医师确诊）
►
与白血病无关的ECOG体能状态评分≥3
►
医师认为不适合接受常规强化化疗的任何其他合并症
图片来源：摄图网
不耐受强化疗的患者如何进行诱导治疗？
低强度治疗方案
（1）维奈克拉（100mg第1天，200mg第2天，400mg第3~28天）联合阿扎胞苷（75mg·m-2·d-1，7d）或地西他滨（20mg·m-2·d-1，5d），每28d 1个周期。
（2）阿扎胞苷（75mg·m-2·d-1，7d）或地西他滨（20mg·m-2·d-1，5d）。
（3）阿扎胞苷或地西他滨联合小剂量化疗；小剂量化疗±G-CSF（如小剂量Ara-C为基础的方案CAG、CHG、CMG等，C-阿糖胞苷、A-阿克拉霉素、H-高三尖杉酯碱、M-米托蒽醌）。
IDH1突变AML
除前述治疗方案，可以选择艾伏尼布（500mg，第1~28天）联合阿扎胞苷（75mg·m-2·d-1，7d），每28d 1个周期或艾伏尼布单药治疗。
FLT3突变AML
除前述治疗方案，可以选择吉瑞替尼（120mg，第1~28天）联合维奈克拉（100mg第1天，200mg第2天，400mg第3~28天），每28d 1个周期，或吉瑞替尼（120mg，第1~28天）联合阿扎胞苷（75mg·m-2·d-1，7d），每28d 1个周期。
参考文献：
[1] 张莉,覃春捷.急性髓系白血病靶向治疗研究进展[J].吉林医学,2024,45(03):714-717.
[2] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)[J].中华血液学杂志,2023,44(09):705-712.